漸凍人發(fā)病率漸增，生存期僅3至5年 醫(yī)生建議有癥狀應及時排查及早干預

春節(jié)期間，我市一位攝影名人因為“漸凍人癥”去世。不久前，北大一女博士也因此病離世。記者從泰州四人醫(yī)了解到，該院每年都會確診1-2名“漸凍人”，發(fā)病率漸增。專家表示，雖說“漸凍人癥”是絕癥，但早發(fā)現(xiàn)、早治療能在有效時間內(nèi)延緩疾病晚期的到來。他建議，如果市民出現(xiàn)不明原因的無力、容易疲勞等癥狀，應及時就診。

    發(fā)病率逐年增長,年輕人也會患病

    “先是腿腳不靈便，跟著手也動不了，最后想要轉(zhuǎn)動一下眼球都成問題……因全身肌體逐漸癱瘓，像被慢慢凍僵的人一樣?！碧┲菟娜酸t(yī)神經(jīng)內(nèi)科主任周仁華近日向記者介紹，“漸凍人”實際上是“肌萎縮側(cè)索硬化癥”患者的代名詞，它是多種運動神經(jīng)元病癥中的一種。

    周仁華表示，該院每年都可確診1-2名“漸凍人”，且該病在泰州的發(fā)病率也在逐漸增加。患者的年齡跨度很大，從30歲到70歲都有，但在臨床上，發(fā)病的男性多于女性。

    由于這種病是一種漸進性發(fā)展過程，早期癥狀與其他很多疾病癥狀相似，所以診斷有一定難度，大多數(shù)都是通過排除其他病種，最終確認患者患有肌萎縮側(cè)索硬化癥。

    “去年我們就確診了一例，病人是一名70多歲的老人。”他因吞咽困難以及說話開始口齒不清到醫(yī)院就診的，本以為是中風，在住院期間，我們?yōu)樗隽舜殴舱?、肌電圖等檢查，排除了其他疾病，最終確診是肌萎縮側(cè)索硬化癥?！?/SPAN>

    有三種類型，上肢型多見

    據(jù)介紹，“漸凍人”發(fā)病時有三種類型，其中上肢型多見。

    1、上肢型：開始是手沒勁，活動不靈活，如開門時手擰不動鑰匙，手指不靈活，擰不開瓶蓋，手部肌肉萎縮。隨即從手指開始發(fā)展到胳膊，慢慢地拿不了筷子，梳不了頭。手動不了時，胳膊也不能抬起來，有“被凍住”的感覺，并逐漸由上肢發(fā)展到下肢到全身。

    2、下肢型：先是感覺腳抬不起來，走不了路，漸漸地由腳到小腿再發(fā)展到大腿，蹲下時就起不來，然后向上肢轉(zhuǎn)移。

    3、咽喉部：開始時說不出話，覺得是患了咽炎，可檢查一切正常。漸漸地聲音嘶啞，突然發(fā)不出一點聲音，說不了話，渾身沒勁，喘不上來氣，憋得慌。這種類型發(fā)展較快，至全身“被凍住”時，一般為3-5年時間。

    周仁華說，這三種類型最后都會有相同的表現(xiàn)，上肢、下肢疾病發(fā)展到最后也會影響到咽喉部，表現(xiàn)為吃不下東西，吞咽困難，喝水很容易被嗆著；渾身沒勁，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。

    病因不明，有癥狀應及時排查

    “漸凍人”被稱為清醒的“植物人”，他們頭腦清楚，感覺正常，而全身肌肉卻萎縮無力。至于發(fā)病原因，除了一成左右的患者有家族遺傳史外，大多數(shù)患者的發(fā)病原因還不清楚，且沒有治愈的手段。

    也就是說，“漸凍人癥”是一種絕癥，死亡率很高，3年內(nèi)50％的患者死亡，5年內(nèi)90％的患者死亡。這也是該病最殘忍的地方，就是“清醒看著自己死亡”。但周仁華也表示，這種病的病情發(fā)展因人而異，臨床上也有存活十多年的患者。 

    周仁華說，患有這種疾病的人，并不是立刻就會出現(xiàn)癥狀，這種病的發(fā)病是逐漸顯現(xiàn)的。但“漸凍人”初期癥狀不典型并且少見，因此該病早期容易誤診。無論是醫(yī)生還是患者，都要當心表現(xiàn)為頸椎病的運動神經(jīng)元病，在進行頸椎病手術(shù)前，最好做個肌電圖檢查，排除運動神經(jīng)元病。

周仁華建議，該病關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早治療，以保護人體運動系統(tǒng)中尚未發(fā)生變性和壞死的神經(jīng)元，在有效時間內(nèi)延緩疾病晚期的到來。所以如果市民出現(xiàn)不明原因的無力、肉跳、容易疲勞等癥狀，應及時就診。

摘自2月27日《泰州晚報》記者 王蕾